En estos días hemos oído muy frecuentemente el nombre de Enfermedad de Kawasaki y esto ha sido debido a su similitud con algunas manifestaciones de una afección posiblemente relacionada con la pandemia de COVID-19 denominada por los especialistas como Síndrome Inflamatorio Multisistémico que se presenta en niños y adolescentes.
Para conocer más sobre esta patología te invito a leer: Lo más novedoso sobre el COVID-19 en niños y el Síndrome Inflamatorio Multisistémico
En la mayoría de los trabajos sobre este síndrome,aunque se menciona como parecida a la Enfermedad de Kawasaki se especifica que es atípica y que no se presenta exactamente como ella. Es por eso que hoy aclaramos un poco más sobre esta afección que hasta ahora podía ser desconocida para ti y en menos de dos meses esta palabra inunda los medios informáticos.
Contenido
- 1 ¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
- 2 Fases de la Enfermedad de Kawasaki
- 3 ¿Cuál es la importancia de la Enfermedad de Kawasaki?
- 4 Enfermedad de Kawasaki y Síndrome Inflamatorio Multisistémico
- 5 Tratamiento y evolución de la Enfermedad de Kawasaki
- 6 Posibles complicaciones de la Enfermedad de Kawasaki
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La Enfermedad de Kawasaki es también conocida como el síndrome de Kawasaki. Lleva ese nombre en honor del pediatra japonés Tomisaku Kawasaki que en 1967 describió esta enfermedad por primera vez.
Está considerada como una enfermedad febril grave caracterizada por la inflamación de los vasos sanguíneos o sea una vasculitis sistémica. Las arterias que fundamentalmente se afectan son las de pequeño y mediano calibre. La afectación de las arterias coronarias dando origen a aneurismas, y pueden complicarse con trombosis u obstrucción coronaria lo que puede dar origen a infarto del miocardio.
Esta enfermedad se caracteriza por la aparición de los siguientes síntomas:
- Fiebre de 5 o más días de duración.
- Erupción cutánea en forma de rash.
- Ganglios cervicales inflamados por diámetros por encima de 1.5 centímetros.
- Ojos enrojecidos e irritados sin evidencias de infección.
- Cambios en la mucosa oral con labios o boca secos o agrietados.
- Las palmas de las manos y las plantas de los pies pueden aparecer enrojecidos, también pueden estar inflamados.
- Alteraciones en las arterias coronarias.
Para hacer el diagnóstico se considera la fiebre y la aparición de al menos 4 de los síntomas previamente descritos. Cuando existe la fiebre y anomalías en las arterias coronarias y no aparece los síntomas típicos de esta afección se considera como una Enfermedad de Kawasaki atípica o incompleta.
Las causas que motivan la aparición de la Enfermedad de Kawasaki son desconocidas pero se postula que su desarrollo puede estar asociado a agentes virales.
No hay pruebas específicas para esta enfermedad, el diagnóstico se basa en la sintomatología clínica y el examen físico del afectado.
Fases de la Enfermedad de Kawasaki
Clínicamente se describen tres fases en el desarrollo de la Enfermedad de Kawasaki.
Fase 1 de la Enfermedad de Kawasaki
Durante la primera fase se pueden evidenciar los siguientes síntomas:
- Fiebre alta que usualmente es superior a 39 oC o si empleas los grados Fahrenheit seria equivalente a 102.2, de forma mantenida por al menos 5 días.
- Ojos enrojecidos si signos de secreción purulenta.
- Un rash localizado en el tronco o en el área de los genitales.
- Los labios rojos, secos, cuarteados y la lengua en forma de frambuesa muy enrojecida e inflamada.
- Inflamación y enrojecimiento de la piel de las palmas de la manos y en las plantas de los pies.
- Inflamación de los ganglios linfáticos del cuello.
Fase 2
En esta segunda fase de la enfermedad, los síntomas pueden incluir:
- Desprendimiento de la piel especialmente de la punta de los dedos de las manos y de los pies.
- Dolor de articulaciones.
- Diarreas y vómitos.
- Dolor abdominal.
Fase 3
En la tercera fase de la Enfermedad de Kawasaki los síntomas van desapareciendo a no ser cuando se presentan complicaciones.
¿Cuál es la importancia de la Enfermedad de Kawasaki?
La Enfermedad de Kawasaki es la principal causa de enfermedades cardiacas adquiridas y entre sus complicaciones más serias se incluye la dilatación de las arterias coronarias y los aneurismas.
Lo más frecuente (80%) es que esta enfermedad se presente antes de los 5 años aunque también puede aparecer en niños mayores y adolescentes. La mayoría de los afectados son varones y tiene una mayor frecuencia de presentación durante el invierno y a inicios de la primavera. No es una enfermedad contagiosa.
La Enfermedad de Kawasaki se presenta en todo el mundo pero su incidencia es más alta en Japón, en este país se calcula que es de 90-140 casos/100.000 niños menores de 5 años. En los Estados Unidos de América la incidencia se estima entre 9 a 20 casos por cada 100 000 niños menores de 5 años. En Europa también se calcula una incidencia similar.
En los Estados Unidos de América anualmente más de 4,200 niños y jóvenes son diagnosticados con esta enfermedad. Tiene mayor prevalencia en descendientes de las islas del Pacífico y de Asia, pero se presenta en todos los grupos raciales.
Enfermedad de Kawasaki y Síndrome Inflamatorio Multisistémico
En los meses de abril y mayo del año 2020 se comenzó a reportar en el Reino Unido y Estados Unidos de América de un incremento en lo que parecía ser casos atípicos de la Enfermedad de Kawasaki.
Los expertos consideraron que aunque los afectados mostraban síntomas similares a esta enfermedad pero tenían características diferentes de ahí que lo caracterizaron como un Síndrome Inflamatorio Multisistémico.
En los análisis del COVID-19 muchos de estos casos fueron positivos a las pruebas para la detección de antígenos o anticuerpos al nuevo coronavirus o haber estado en contacto con personas afectadas por este agente viral.
Los pediatras consideran que la reacción inflamatoria y los problemas cardiacos son más marcados en los casos del Síndrome Inflamatorio Multisistémico, también se presenta con mayor frecuencia en niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes. Por lo general la Enfermedad de Kawasaki es más frecuente en menores de dos años.
Otros casos fueron reportados en Francia, Italia, Alemania y España. Todavía no está dilucidada la relación entre estos casos y el COVID-19 no está totalmente claro. Equipos de varios países investigan sobre este particular y poder definir si la respuesta inflamatoria multisistémica es producida por el propio virus o es una reacción exagerada del sistema inmune.
Tratamiento y evolución de la Enfermedad de Kawasaki
La mayoría de los niños diagnosticados con la Enfermedad de Kawasaki requieren de hospitalización. Se recomienda iniciar el tratamiento en los 10 primeros días posteriores al inicio de los síntomas. Mientras más temprano se comienza el tratamiento se reduce el riesgo de complicaciones relacionadas con las arterias coronarias.
El cansancio, la irritabilidad y la falta de energía pueden mantenerse durante 8 semanas posteriores al diagnóstico inicial. El 75% afectados por esta enfermedad se recuperan sin afecciones cardíacas pero un 25% puede desarrollar anormalidades en las arterias coronarias.
Los tratamientos de la Enfermedad de Kawasaki incluyen:
- Administración de Gamma globulina por vía intravenosa, lo que contribuye a disminuir el riesgo de los problemas relacionados con las arterias coronarias.
- La aspirina se emplea para tratar la inflamación, disminuir la fiebre y aliviar los dolores articulares. Por lo general este medicamento no se recomienda en los niños porque puede producir Síndrome de Reyes, pero esta es una excepción y es el tratamiento indicado.
- Si los niños desarrollan alteraciones coronarias podría ser necesario que tome la aspirina hasta por 6 meses.
Posibles complicaciones de la Enfermedad de Kawasaki
La complicación más frecuente de la Enfermedad de Kawasaki es la dilatación de las arterias coronarias o sea aneurismas. Estas dilataciones difieren en número y tamaño. Su evolución depende de sus características pueden desaparecer cuando cesa el cuadro febril, en otros casos persisten y podrían llegar a producir oclusiones de las arterias coronarias y dar origen a infarto agudo de miocardio.
Algunos de los niños afectados por esta enfermedad, podrían desarrollar una inflamación del músculo cardiaco. Se estima que entre el 1-2% de los pacientes podrían morir como consecuencia de las complicaciones de esta enfermedad.
Lo más importante es que ante la sospecha de Enfermedad de Kawasaki acudas de inmediato al médico, para que instaure el tratamiento temprano y así evitar las complicaciones cardíacas.
